Il trapianto di fegato è un intervento chirurgico che prevede la sostituzione del fegato nativo malato con un fegato sano. Nei bambini può essere trapiantato un fegato intero, prelevato da un donatore pediatrico, oppure solo una porzione del fegato di un donatore adulto vivente o deceduto.

In quest’ultimo caso, mediante la tecnica split, il fegato viene diviso in due parti, di cui la più piccola viene trapiantata a un bambino e l'altra a un adulto.

Per impedire che l'organismo rigetti il nuovo organo è necessario utilizzare dopo il trapianto farmaci immunosoppressori in grado di ridurre le capacità di risposta immunitarie del ricevente contro l'organo trapiantato.

Il trapianto di fegato è indicato nel trattamento dell'insufficienza epatica acuta o cronica qualora questa non risponda alla terapia medica o non ci sia una terapia chirurgica alternativa.

Si tratta di un'operazione che viene eseguita per la cura delle malattie del fegato allo stadio terminale (ad es. cirrosi epatica), delle epatiti fulminanti, dei tumori del fegato che non si possono asportare (ad es. epatoblastoma) e di alcune malattie metaboliche (ad es. deficit del ciclo dell'urea, leucinosi).

Nei bambini, l'indicazione più frequente al trapianto di fegato è rappresentata dalla cirrosi epatica da atresia delle vie biliari.

Il fegato trapiantato può provenire da un donatore deceduto o da un donatore vivente. 

Trapianto di fegato da donatore deceduto
Il donatore deceduto è un donatore in morte cerebrale. In Italia l'allocazione degli organi per i candidati pediatrici a trapianto di fegato da donatore deceduto è gestito dal Centro Nazionale Trapianti, che seleziona il ricevente più compatibile tra quelli iscritti sulla lista d'attesa nazionale in base alla gravità del paziente e alle dimensioni del donatore e del ricevente.
In questo modo, l'iscrizione dei bambini sulla lista d'attesa nazionale permette di trovare sempre la migliore combinazione tra il ricevente e il donatore.

Trapianto di fegato da donatore vivente
Il donatore vivente di fegato è generalmente il papà o la mamma del bambino candidato al trapianto di fegato, al quale il genitore dona una parte del suo fegato. Più raramente, nel caso in cui il genitore non sia compatibile, il donatore vivente di fegato può essere un parente stretto maggiorenne.

Prima del trapianto di fegato da donatore vivente, il potenziale candidato alla donazione viene sottoposto ad accurate indagini cliniche, strumentali e psicologiche per stabilire la sua idoneità alla donazione.

Dopo l'intervento chirurgico di donazione, il fegato ha la capacità di rigenerarsi e di mantenere una normale funzionalità, senza causare alcuna limitazione nella vita del donatore.

La donazione da donatore vivente permette, inoltre, di scegliere la tempistica migliore per eseguire il trapianto di fegato in base alle necessità cliniche del bambino candidato a trapianto.
Ovviamente non si può scegliere il momento più adatto per praticare il trapianto quando l'organo viene da un donatore deceduto: si trapianta non appena l'organo è disponibile.

In Italia i bambini candidati a trapianto di fegato sono inscritti in una lista d'attesa nazionale. La priorità di allocazione degli organi è stabilita dal Centro Nazionale Trapianti e si basa sulla gravità della malattia e sul grado di compatibilità tra dimensioni del fegato del donatore e dimensioni del corpo del bambino che deve ricevere il trapianto.

Questo sistema permette a tutti i bambini iscritti in lista d'attesa per trapianto di fegato di ricevere l'organo dal donatore più adatto. Si tratta quindi di un sistema equo.

In caso di malattie, come l'insufficienza epatica acuta, che richiedono un trapianto di fegato urgente, viene attivato uno stato di urgenza nazionale, che prevede che il candidato a trapianto di fegato abbia una priorità e riceva il primo organo disponibile e compatibile su scala nazionale.

In Italia, il tempo medio di attesa di un bambino per un trapianto di fegato è in genere di circa 4-5 mesi e il sistema della lista nazionale pediatrica consente a tutti i bambini in lista d'attesa per trapianto di fegato di arrivare al trapianto.

Il trapianto di fegato è una procedura consolidata e sicura che offre ottimi risultati a breve e a lungo termine per i pazienti pediatrici.

Nei bambini, le percentuali di sopravvivenza superano il 90% a 10 anni dal trapianto di fegato. Il trapianto pediatrico, quindi, permette ai bambini con gravi malattie epatiche di essere curati e raggiungere importanti traguardi della vita che altrimenti sarebbero loro preclusi.

Il trapianto di fegato è un intervento chirurgico molto complesso e delicato, che viene effettuato nella maggior parte dei casi in bambini piccoli, in condizioni generali non buone.

Pertanto, nel periodo post-operatorio è necessario uno stretto controllo dei pazienti che permette una diagnosi precoce di eventuali problemi, di solito risolvibili con terapia medica, radiologica o chirurgica.

Le complicanze possono presentarsi a breve e lungo termine e includono:

• La disfunzione d'organo;
• Complicanze vascolari (per es. trombosi e stenosi dell'arteria epatica e della vena porta);
• Complicanze biliari;
• Rigetto acuto e rigetto cronico;
• Infezioni.

Il rigetto acuto è più frequente nei primi mesi post-trapianto e in genere è caratterizzato da un peggioramento degli esami di funzionalità epatica.

Una diagnosi certa di rigetto richiede il ricorso alla biopsia epatica. Nella maggior parte dei casi, il rigetto acuto si risolve dopo il trattamento medico, con successivo miglioramento della funzione del fegato trapiantato. 

Il rigetto cronico si presenta di solito a distanza di tempo dal trapianto e la diagnosi viene dalla biopsia epatica. I rigetti più tardivi, in particolare negli adolescenti, sono spesso dovuti a una mancata o irregolare assunzione della terapia immunosoppressiva.

Complicanze infettive
La terapia immunosoppressiva, necessaria per evitare il rigetto dell'organo trapiantato, può ridurre le capacità di difesa immunitaria del bambino e renderlo più a rischio di contrarre infezioni.
Sono possibili, quindi, infezioni virali o batteriche, anche ad opera di germi che in genere non determinano alcun problema nei bambini sani.

Per questo motivo i bambini candidati a trapianto epatico sono sottoposti a un programma vaccinale specifico durante la fase di preparazione per l'immissione in lista per trapianto.

Altre complicanze a lungo termine che possono compromettere la qualità di vita dei pazienti sono la riduzione della funzionalità renale, l'ipertensione arteriosa e lo sviluppo di tumori in seguito alla terapia immunosoppressiva.

L'obiettivo principale di un trapianto di fegato è quello di garantire al bambino il recupero di una vita normale.

I bambini sottoposti all'intervento chirurgico hanno un'ottima aspettativa e qualità di vita: superato il decorso post-operatorio, i bambini crescono regolarmente e possono riprendere le normali attività quotidiane.

Questo significa che il bambino trapiantato può andare a scuola, fare sport, avere una vita sociale e potrà, quando ne avrà l'età, costruirsi una famiglia.

Numerosi pazienti sottoposti a trapianto di fegato in età pediatrica, una volta diventati adulti, si sono sposati, hanno avuto figli e svolto le più svariate attività lavorative.