La Malattia Reumatica (MR) è una malattia infiammatoria acuta, che può interessare più organi e apparati, in particolare le articolazioni, il cuore, il sistema nervoso centrale e la cute.
Si manifesta in soggetti fortemente predisposti come conseguenza di un'infezione da streptococco beta-emolitico di gruppo A (SBEGA).
La Malattia Reumatica può insorgere a qualsiasi età, sebbene si riscontri con maggiore frequenza fra i 5 e i 15 anni, mentre casi al di sotto dei 3 anni sono straordinariamente rari.
Nel corso degli ultimi decenni è diventata una malattia rara: in Italia si calcola che colpisca ogni anno 4 soggetti circa su 100.000.
Il TASL (titolo anti-streptolisinico) misura la presenza nel sangue di anticorpi diretti contro lo streptococco beta-emolitico di gruppo A ed è espressione di un contatto avvenuto in precedenza, ma non necessariamente recente, con questo batterio. Un valore elevato del TASL da solo, in assenza di altri segni e sintomi, non può costituire motivo per sospettare e, tanto meno, per porre diagnosi di Malattia Reumatica.

Il sintomo più comune è la febbre, spesso alta, associata a malessere generale, pallore e stanchezza. Si possono avere dolore alle articolazioni (artralgie) e spesso anche gonfiore delle stesse articolazioni (artrite), che tipicamente "migrano", ossia passano da un'articolazione all'altra.
In circa la metà dei pazienti è presente un interessamento del cuore che si può manifestare solo con un'alterazione dell'elettrocardiogramma (allungamento dell'intervallo PR) o più frequentemente con un danno delle valvole cardiache (quasi sempre la valvola mitrale).
In alcuni casi, a distanza anche di mesi dall'infezione streptococcica, possono comparire movimenti incontrollati degli arti e della testa, difficoltà a parlare, mangiare e scrivere (corea, da coinvolgimento del sistema nervoso centrale) Infine, molto più rare sono le manifestazioni della pelle (eritema marginato e noduli sottocutanei).

La causa è una anormale risposta del sistema immunitario di soggetti geneticamente predisposti ad un'infezione del faringe e/o delle tonsille provocata da uno streptococco (SBEGA).
La stragrande maggioranza dei bambini va incontro a infezioni da streptococco ma non sviluppa e non svilupperà mai la malattia reumatica.

La diagnosi si basa sulla presenza di alcuni sintomi e segni associati ad alterazioni degli esami del sangue e sulla dimostrazione di una recente infezione streptococcica.
Si utilizzano i criteri diagnostici di Jones: la diagnosi di Malattia Reumatica viene posta in presenza di due criteri maggiori o in presenza di un criterio maggiore e di due minori (Tabella 1).
Ai fini della diagnosi è necessario provare che si è verificata recentemente una infezione da streptococco documentata da:

1. TASL o qualsiasi altro titolo anticorpale verso lo Streptococco (ad esempio: anti-DNASE B) elevato o in aumento;
2. Positività del tampone faringeo per lo streptococco;
3. Positività del test rapido per lo streptococco in un bambino i cui sintomi suggeriscono una faringite streptococcica.

La presenza di anomalie all'ecocardiogramma, in assenza di altri segni e sintomi, non è diagnostica di Malattia Reumatica a meno che le alterazioni non presentino caratteristiche ecocardiografiche specifiche.  

La terapia ha i seguenti obbiettivi:

1. Curare i segni e i sintomi acuti → terapia antinfiammatoria:
farmaci antinfiammatori semplici (p.e ibuprofene, naprossene etc), oppure con glucocorticoidi (cortisone), utilizzati in caso di coinvolgimento del cuore e/o del sistema nervoso centrale; 
2. Curare l'infezione streptococcica → terapia antibiotica: l'amoxicillina è l'antibiotico di prima scelta;
3. Prevenire nuove infezioni da streptococco → profilassi antibiotica: È essenziale prevenire successive infezioni da streptococco (che possono causare una recidiva di Malattia Reumatica) con una profilassi che deve essere effettuata con la benzatin-penicillina ogni 21 giorni. La prevenzione antibiotica deve continuare per almeno 5 anni dopo l'ultimo attacco o fino al compimento dei 21 anni d'età. In presenza di danni cardiaci, si raccomanda di proseguire la profilassi per 10 anni o fino all'età di 40 anni. Se si è resa necessaria la sostituzione della valvola, la profilassi va proseguita più a lungo.

In fase iniziale acuta è necessario riposo. Ma i bambini con Malattia Reumatica, superata la fase acuta, tornano a fare una vita assolutamente normale. In caso di interessamento cardiaco clinicamente importante potrebbe essere necessario un riposo più prolungato e una sospensione temporanea dell'attività sportiva.
La somministrazione di penicillina ritardo, per la natura del composto particolarmente denso, è dolorosa al momento della somministrazione e in alcuni causi genera dolore locale per qualche giorno. Va eseguita da mani esperte. 

La prognosi della Malattia Reumatica dipende dalla presenza o meno del coinvolgimento cardiaco e dalla sua gravità. Nella maggior parte dei casi l'interessamento cardiaco è modesto e reversibile e non determina problemi nella vita futura. In rari casi si può rendere necessaria la correzione del danno alle valvole cardiache.

Tabella 1:

*La diagnosi di MR si pone con due criteri maggiori o un criterio maggiore e due minori.
Modificata da Gewitz MH, et al: Revision of the Jones Criteria for the diagnosis of acute rheumatic fever in the era of Doppler echocardiography: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2015; 131:1806

Tabella 2:

Modificata da  Gewitz MH, et al: Revision of the Jones Criteria for the diagnosis of acute rheumatic fever in the era of Doppler echocardiography: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2015; 131:1806