Il rene è l'organo deputato all'eliminazione di molti prodotti che si accumulano nell'organismo in seguito a processi metabolici e alla regolazione del volume e della composizione dei liquidi corporei. Possiede, inoltre, la capacità di produrre alcuni ormoni (eritropoietina, renina) ed è coinvolto nell'attivazione della vitamina D.
In caso di riduzione della funzione renale, i reni non sono più capaci di assicurare una corretta depurazione dell'organismo, con conseguente accumulo di prodotti tossici, squilibrio dei fluidi corporei e compromissione delle capacità endocrine del rene. Spesso inoltre, nelle fasi iniziali dell'IRC, i reni perdono, oltre alla capacità di eliminare, anche la capacità di trattenere liquidi e sostanze che sono necessarie all'organismo. 

Le cause di insufficienza renale cronica nel bambino sono soprattutto di natura congenita, ma anche in età pediatrica possono verificarsi patologie acquisite in grado di causare IRC.
Tra le forme congenite:

- Le uropatie malformative (48% del totale dei bambini con IRC);
- Le ipodisplasie renali bilaterali (18%);
- Malattie cistiche e nefronoftisi (10% circa).

 Tra le forme secondarie:

- Le glomerulonefriti croniche (6% del totale);
- La necrosi corticale (4%);
- La sindrome emolitica uremica (4%).

Dipende dall'entità della riduzione della massa renale funzionante e, quindi, dal grado di insufficienza renale. Quando l'insufficienza renale cronica è lieve, molti pazienti non manifestano sintomi. In caso di danno renale più marcato, i bambini di bassa età hanno spesso difficoltà alimentari importanti, legate allo scarso appetito che si associa spesso all'insufficienza renale cronica e alla frequente presenza di disturbi gastrointestinali, in particolare di reflusso gastro-esofageo.
In molti casi, i reni perdono inizialmente sostanze necessarie all'organismo (principalmente sali e bicarbonati) e acqua. In tal caso, queste devono essere reintegrate. Successivamente, il rene perde la capacità di rimuovere sostanze dall'organismo e acqua, con conseguente accumulo di molecole tossiche e liquidi, rischio di sovraccarico idrico e scompenso cardio-polmonare. Le sostanze acide che si accumulano provengono in gran parte dalla degradazione delle proteine e causano "acidosi", che si manifesta principalmente con uno stato di malessere ed astenia. 
L'ipertensione arteriosa è una complicanza frequente dell'insufficienza renale cronica. Se non trattata, può determinare un danno a carico del cuore e di altri organi e può accelerare la progressione dell'insufficienza renale. Se ne consiglia, pertanto, il monitoraggio regolare, anche con l'ausilio delle metodiche automatiche nell'arco delle 24 ore.
L'anemia, indotta soprattutto dalla ridotta produzione di eritropoietina, può determinare astenia e pallore.
Con il progredire dell'insufficienza renale cronica, si manifestano anche complicanze scheletriche.
I danni ossei sono secondari all'incapacità da parte del rene di:

- Attivare la vitamina D (essenziale per l'assorbimento intestinale e per l'utilizzo del calcio da parte del nostro organismo);
- Eliminare il fosforo, il cui accumulo è di per sé in grado di ingenerare meccanismi che danneggiano l'osso.

I suddetti squilibri, se non corretti adeguatamente, portano ad un difetto di crescita, spesso già presente nei primi anni di vita nei casi di insufficienza renale cronica ad esordio precoce.

Per una valutazione iniziale della funzione renale è in genere sufficiente una misurazione della creatinina nel sangue e, contemporaneamente, se possibile, anche su una raccolta di urine delle 24 ore. È di fondamentale importanza, tuttavia, che i risultati vengano analizzati da un nefrologo pediatra perché la creatinina si modifica con le variazione della massa corporea del bambino (e, quindi, con l'età) e i risultati devono essere rapportati alla sua superficie corporea.
Una volta diagnosticata l'insufficienza renale cronica, è importante identificane la causa e trattare tutte le complicanze. Un primo esame diagnostico in grado di indirizzare la diagnosi è spesso rappresentato dall'ecografia renale e vescicale.

L'insufficienza renale cronica di grado lieve può rimanere stabile anche per molto tempo. Le forme di grado moderato e severo tendono, invece, ad evolvere verso una progressiva perdita della funzione renale, sino alla necessità di un trattamento sostitutivo (emodialisi o dialisi peritoneale) e successivamente del trapianto renale. Esistono farmaci in grado di rallentare, ma in genere non di fermare, la progressione dell'insufficienza renale cronica.

La terapia dell'insufficienza renale cronica, soprattutto nel bambino molto piccolo, richiede grande attenzione poiché, se inadeguata o tardiva, può influire marcatamente sulla crescita, oltre che sulla stessa rapidità di evoluzione dell'IRC.
Va programmata una dieta che preveda:

- Un apporto calorico adeguato, che copra, adeguatamente il fabbisogno giornaliero. Tale apporto, a volte, non può essere raggiunto con la semplice nutrizione spontanea, ed è necessario ricorrere all'introduzione di cibi tramite un sondino nasogastrico;
- Un apporto proteico adeguato, per non rallentare ulteriormente la velocità di crescita. Negli stadi avanzati dell'insufficienza renale cronica può essere utile ridurre l'apporto proteico per evitare l'accumulo di prodotti del metabolismo e di fosforo. Non è, tuttavia, dimostrato che questa riduzione sia in grado di rallentare la progressione della insufficienza renale;
- Un apporto di sodio adeguato, in rapporto al bilancio tra entrate e uscite. È, pertanto, necessario controllare regolarmente gli apporti di sale nella dieta e la loro eliminazione nelle urine. Alcuni pazienti, infatti, tendono a perdere sodio, e quindi devono ricevere supplementi, mentre altri lo trattengono e vanno sottoposti a restrizione;
- L'accumulo di sostanze acide impone il ricorso a farmaci idonei, in particolare bicarbonato di sodio;
- L'accumulo di potassio richiede la somministrazione di sostanze in grado di legarlo a livello intestinale per facilitarne l'eliminazione;
- Il trattamento dell'anemia prevede supplementi di ferro, acido folico e l'uso di eritropoietina;
- Le lesioni ossee vanno prevenute con la supplementazione di vitamina D e la somministrazione di farmaci in grado di ridurre l'accumulo del fosforo (chelanti del fosforo);
- In caso di grave ritardo di crescita staturale, può essere intrapreso un trattamento con ormone della crescita (GH);
- Il trattamento dell'ipertensione arteriosa deve essere adattato individualmente e spesso comprende l'uso di farmaci della categoria degli ACE-inibitori o dei sartani. Nei pazienti con perdita di proteine nelle urine, l'uso di questi farmaci può inoltre ridurre l'eliminazione di proteine. In tutti i casi, questi farmaci, se usati con accortezza, aiutano a rallentare la progressione dell'insufficienza renale cronica.

Quando la terapia conservativa non è più in grado di garantire il benessere del bambino bisogna ricorrere alla dialisi e, quindi, al trapianto renale.