Circa l'85% dei ragazzi con Fibrosi Cistica presenta insufficienza pancreatica che determina un mancato assorbimento dei grassi e in parte delle proteine.

La dieta ipercalorica e iperproteica aiuta a combattere lo stato infiammatorio e infettivo influenzando positivamente le prospettive e la qualità di vita dei pazienti con Fibrosi Cistica (FC).

• Le calorie devono essere del 20-50% in più rispetto alle calorie raccomandate per i bambini e i ragazzi della stessa età e sesso;
• Le proteine devono costituire il 20% delle calorie totali;
• I lipidi devono costituire il 40% delle calorie totali;
• I glucidi devono costituire il 40-45% delle calorie totali di cui il 10% devono essere zuccheri semplici;
• I sali minerali e in particolare il sodio devono essere supplementati per l'elevato rischio di disidratazione e perdita di elettroliti.

L'apporto energetico elevato difficilmente viene raggiunto con i soli pasti principali (colazione, pranzo e cena) e per questo motivo è consigliabile aggiungere diversi spuntini tra i pasti principali, possibilmente ipercalorici e iperproteici (ad esempio pane con formaggio e prosciutto). 

• Aggiungere olio, parmigiano, maionese, panna, burro. Ai pasti aggiungere snack come noccioline, arachidi, patatine, pistacchi, olive, etc.;
• Utilizzare integratori ipercalorici e iperproteici per bocca in aggiunta alla dieta abituale;
• In situazioni particolari, può rendersi necessario il ricorso alla nutrizione enterale, con il sondino nasogastrico o con l'utilizzo della gastrostomia (apertura dello stomaco verso l'esterno), eseguita per consentire l'alimentazione quando non sia più possibile per la via naturale (PEG).

Per i neonati allattati al seno con il latte materno si potrà continuare l'allattamento con un supplemento di sali per il rischio di disidratazione.
Per i neonati allattati con latte artificiale si utilizzeranno quelli con un apporto calorico maggiore, un'elevata concentrazione di sali minerali, di vitamine liposolubili e di grassi digeribili.

Lo svezzamento può essere proposto dal 6° mese di vita seguendo le linee guida dei bambini sani e supplementando sempre con sali minerali.

• Nei pazienti con Fibrosi Cistica e presenza di insufficienza pancreatica (dosaggio elastasi fecale <200 microgrammi/grammi di feci) è necessario assumere durante ogni pasto gli enzimi pancreatici attivi a livello duodenale. Il dosaggio deve essere prescritto dal centro di cura e varia da individuo a individuo;
• Le linee guida attuali suggeriscono di somministrare un quantitativo di unità lipasiche (Ul) compreso tra 2000-10.000 Ul per Kg al giorno a seconda dell'età.