La Coartazione Istmica Aortica è una malattia congenita del cuore che consiste in un restringimento o costrizione dell’aorta, la grande arteria che esce dal cuore e distribuisce il sangue a tutto il corpo. Normalmente l’aorta non presenta alcun restringimento (figura 1) mentre nei pazienti con coartazione istmica dell’aorta vi è un restringimento, a volte anche molto marcato, immediatamente dopo il punto in cui  si diramano le arterie che portano il sangue al capo e agli arti superiori (figura 2).

Figura 1. Cuore normale 

Figura 2. Coartazione aortica

La precocità dei sintomi è legata alla gravità dell’ostruzione. La comparsa dei sintomi già in età neonatale è tipica delle formi più gravi. I neonati con coartazione dell’aorta  non presentano alcun sintomo alla nascita. In genere durante la seconda settimana di vita i genitori osservano:

• Irritabilità;
• Aumento della frequenza respiratoria e o difficoltà di respirazione;
• Difficoltà nell’alimentazione;
• Scarso accrescimento;
• Cute pallida o grigiastra.

Quando il restringimento dell’aorta è meno grave, i sintomi compaiono nel bambino più grande e sono caratterizzati da:

• Aumento della pressione arteriosa;
• Cefalea (mal di testa);
• Affaticamento e dolore alle gambe durante lo sforzo;
• Vertigini e svenimenti.

Segno clinico comune a tutte le forme di coartazione dell’aorta è l’assenza del battito cardiaco a livello del polso (polso arterioso), che si apprezza meglio alla palpazione delle arterie degli arti inferiori, in particolare dell’arteria femorale, a livello dell’inguine.

La diagnosi viene sospettata sulla base dei sintomi sopra elencati e della visita che mette in evidenza il polso arterioso debole a livello delle gambe (in particolare a livello dell’arteria femorale), la pressione arteriosa elevata se misurata al braccio, e bassa se misurata alle caviglie, la presenza di un soffio cardiaco. La diagnosi va confermata dagli esami strumentali che possono comprendere: 

• Ecocardiogramma;
• Elettrocardiogramma;
• Radiografia del torace;
• Risonanza magnetica nucleare;
• TAC del torace;
• Cateterismo cardiaco.   

Il trattamento della coartazione istmica dell’aorta del neonato e del bambino è di solito chirurgico, mentre in bambini di peso superiore a 20 Kg è possibile posizionare uno stent (maglia metallica per dilatare i vasi) attraverso un catetere introdotto dall’inguine del paziente all’interno di un grosso vaso arterioso, evitando l’intervento chirurgico. 

Quando ciò non è possibile, la più diffusa tecnica chirurgica consiste nella rimozione della parte ristretta dell’aorta, attraverso un’apertura nell’emitorace di sinistra (toracotomia sinistra). I rischi della chirurgia sono bassi e i risultati buoni, anche se il 10% dei pazienti trattati nel primo anno di vita presentano una recidiva dell’ostruzione, che viene generalmente risolta con una procedura di stent tramite-catetere.

I pazienti trattati con questa metodica possono aver bisogno, anni dopo, di una nuova dilatazione in relazione alla crescita del bambino e dell’aorta. Dopo il trattamento della coartazione dell’aorta, sia chirurgico che attraverso catetere con l’applicazione dello stent, i pazienti possono presentare ipertensione arteriosa.

Per questo motivo, la pressione arteriosa deve essere periodicamente controllata.  A volte l’ipertensione arteriosa è espressione di una recidiva dell’ostruzione, a volte no: in ogni caso se compare un’ipertensione arteriosa è necessaria la somministrazione di farmaci ipotensivi.
 

Figura 3

• A) La risonanza magnetica consente di definire con precisione l’anatomia della coartazione istmica dell’aorta e di pianificare pertanto la terapia;
• B) Angiografia che dimostra il restringimento dell’aorta indicato dalla freccia;
• C) Angiografia dopo il trattamento trans-catetere. La freccia indica lo stent metallico che allarga l’aorta sostenendo la parete del vaso.

Dopo la terapia chirurgica o tramite catetere, i bambini riprendono le usuali attività nel corso di poche settimane. Dopo 6 mesi dalla correzione chirurgica della coartazione, può essere considerata l’idoneità all’attività sportiva, anche agonistica. Sarà comunque necessaria un’accurata valutazione del bambino che comprenda, oltre all’esame clinico, l’elettrocardiogramma, l’ecocardiogramma, una prova da sforzo e il monitoraggio continuo della pressione delle 24 ore (Holter pressorio).