La cataratta consiste nell'opacizzazione del cristallino, che è la lente situata all'interno dell'occhio. Nel mondo rappresenta una delle cause più frequenti di cecità nell'infanzia. Può infatti se non curata, compromettere il normale sviluppo della vista. Ha un'incidenza tra il 10-15%. Le cause della cataratta congenita sono numerose e non sempre note.

Per circa il 30% è ereditaria, può essere associata ad altre malattie sistemiche o sindromi (trisomia 21 o sindrome di Down, trisomia 13, trisomia 18, sindrome di Turner, sindrome di Alport, sindrome di Marfan ecc) oppure essere idiopatica cioè senza causa apparente. Può essere monolaterale ovvero interessare un solo occhio, o entrambi.

La diagnosi precoce è fondamentale e permette di trattare chirurgicamente la cataratta riducendo il rischio di ambliopia o di occhio pigro.

Uno dei segni della cataratta congenita è la leucocoria o riflesso bianco della pupilla, spesso notato dagli stessi genitori. Nelle cataratte monolaterali può comparire anche lo strabismo o deviazione dell'occhio interessato, mentre nelle forme bilaterali può associarsi il nistagmo (oscillazione ritmica e involontaria degli occhi).

Il trattamento consiste nella rimozione chirurgica del cristallino e nell'impianto di un cristallino artificiale. L'operazione è necessaria perché non esistono terapie che possono guarire la cataratta e il mancato intervento comporta, in tempi variabili da soggetto a soggetto, la perdita pressoché totale della capacità visiva.

L'intervento deve essere effettuato prima possibile per favorire lo sviluppo visivo ostacolato dalla presenza della cataratta. Nei bambini va effettuato in anestesia generale, in sala operatoria con l'ausilio di un microscopio operatorio.

È un atto chirurgico maggiore poiché bisogna incidere l'occhio ed estrarre uno degli elementi interni: il cristallino. Dopo l'intervento è opportuno un breve periodo di riposo che sarà suggerito dall'oculista insieme all'anestesista. 

Tecnica di intervento: la rimozione della cataratta, nella maggioranza dei casi, viene realizzata con una sonda che frantuma e aspira il cristallino. Il cristallino è avvolto da un involucro sottile (capsula) che lo sorregge.

La capsula viene lasciata al suo posto, poiché serve come supporto per il cristallino artificiale e perché mantiene separata la porzione posteriore dell'occhio (vitreo e retina) da quella anteriore.

Alla rimozione della cataratta segue l'impianto del cristallino artificiale che sarà effettuato contestualmente o se le dimensioni dell'occhio sono ancora ridotte, in un secondo tempo. L'incisione dell'occhio può essere suturata oppure no.

La scelta del cristallino da impiantare deve tener conto dei cambiamenti che l'occhio subisce durante i primi anni di vita dovuti alla sua crescita.

Il cristallino è una lente con un potere che cambia nel tempo per adattarsi all'aumento delle dimensioni dell'occhio; la IOL (lente intraoculare o cristallino artificiale) ha un potere che rimane stabile.

L'oculista nella scelta del potere della lente intraoculare (IOL) dovrà considerare l'evoluzione dell'occhio e scegliere un cristallino artificiale che lasci l'occhio inizialmente ipermetrope. 

Per quanto sia standardizzata e seguita da eccellenti risultati, l'operazione della cataratta non sfugge alla regola generale secondo la quale non esiste chirurgia senza rischi.

Questo è soprattutto vero in ambito pediatrico, in ragione delle peculiari caratteristiche anatomiche e generali. Non è possibile per nessun oculista garantire in modo formale il successo dell'intervento o l'assenza di complicanze.

Le complicanze si distinguono in preoperatorie, intraoperatorie e postoperatorie; queste a loro volta possono essere gravi e meno gravi.

Controlli post operatori: i bambini operati di cataratta necessitano di numerosi controlli post-operatori per valutare la presenza di eventuali complicanze post-operatorie. Tali controlli vanno effettuati in narcosi qualora il bambino non risulti collaborante.

A causa dell'elevato rischio di ambliopia (occhio pigro) che i pazienti operati di cataratta hanno, saranno necessari continui controlli della vista per la correzione di eventuali residui rifrattivi.

Sarà inoltre prescritta terapia occlusiva che consiste nel bendaggio per alcune ore al giorno dell'occhio non operato in caso di cataratta monolaterale o bendaggio alternato per le cataratte bilaterali per stimolare lo sviluppo visivo.