La polmonite da Pneumocystis jirovecii (P. jirovecii) o pneumocistosi è una malattia che colpisce solo soggetti immunocompromessi, in particolare i bambini con infezione da HIV. Il serbatoio è sconosciuto anche se è stata documentata la trasmissione da uomo a uomo. I casi registrate sono in netta dopo l'introduzione di terapie anti-retrovirali altamente
Lo Pneumocystis jirovecii (così chiamato in onore dello studioso ceco Otto Jírovec) è un fungo opportunista, precedentemente noto come Pneumocystis carinii . I germi opportunisti sono normalmente innocui, convivono come commensali nel nostro organismo e non provocano malattie.
Lo Pneumocystis è un germe molto diffuso nell'ambiente e pertanto i bambini vengono infettati già nei primi anni di vita. Anticorpi anti-Pneumocystis sono dimostrabili nel 90% dei bambini entro i 4 anni d'età. Opportisti come lo Pneumocystis possono causare infezioni da un indebolimento delle difese dell'organismo come accade, nel corso dell'infezione da HIV .
In realtà sono suscettibili alla pneumocistosi anche bambini con un indebolimento delle difese immunitarie causate da farmaci immunosoppressivi come i coricosteroidi ad alte dosi, i farmaci antitumorali oppure i farmaci utilizzati per evitare il rigetto degli organi trapiantati.
L'esatto meccanismo in grado di controllare questa infezione nei bambini con difese immunitarie normali (immunocompetenti) non è completamente chiarito, ma difetti immunitari, in particolare del tipo che si è verificato nel corso di infezione da HIV, sono responsabili della comparsa della malattia.
La pneumocistosi è molto grave. È caratterizzata da una polmonite che infiltra tutto il tessuto polmonare compromettendo la funzionalità respiratoria. I sintomi si sviluppano nell'arco di parecchi giorni o settimane e comprendono:
- Difficoltà respiratoria (dispnea);
- Dolore toracico;
- Tosse non produttiva;
- Colorazione bluastra della pelle e delle mucose (cianosi);
- Brividi;
- Febbre.
La situazione clinica evolve verso un danno polmonare diffuso con infiammazione e distruzione del tessuto polmonare. Il tasso di mortalità, anche nei pazienti trattati, è molto elevato.
La diagnosi si basa anzitutto su un'attenta raccolta della storia clinica del bambino e su una visita altrettanto accurata. La radiografia del torace mostra le immagini tipiche di una polmonite interstiziale. Il sospetto diagnostico è ulteriormente rafforzato dalla dimostrazione che il bambino è HIV-positivo.
Per arrivare a una diagnosi di certezza, è necessario praticare un lavaggio broncoalveolare per mezzo di una broncoscopia, iniettando soluzione fisiologica nel polmone che viene subito recuperata. Il liquido recuperato viene inviato al laboratorio di analisi ed esaminato al microscopio per identificare lo Pneumocystis.
Si può utilizzare il microscopio ottico dopo aver colorato opportunamente il vetrino oppure si può ricorrere alla microscopia in fluorescenza utilizzando anticorpi monoclonali capaci di identificare il germe. Lo Pneumocystis può essere ricercato anche con tecniche di biologia molecolare come la PCR.
Il farmaco di scelta per il trattamento della polmonite da Pneumocystis è il Trimetropim-Sulfametossazolo. È importante notare che non si deve ritardare l'inizio della terapia per timore che possa compromettere la diagnosi.
Per i pazienti HIV positivi bisogna prevedere trattamenti più lunghi. Si deve sempre considerare che i pazienti con polmonite da Pneumocystis jirovecii sono immunodepressi e devono essere trattati con opportune terapie di supporto.
Non disponiamo di un vaccino per prevenire l'infezione da Pneumocystis . La prevenzione è molto importante nei pazienti a maggior rischio di aumento di una pneumocistosi e consiste nella somministrazione di Trimetoprim-Sulfametossazolo.
In particolare viene praticata:
- Nei pazienti a maggior rischio con infezione da HIV;
- Nei pazienti trapiantati con cellule staminali ematopoietiche ;
- In alcuni pazienti sottoposti a trapianto di organi solidi;
- In alcuni pazienti sottoposti a trattamento prolungato con farmaci immunosoppressivi come i corticosteroidi ad alte dosi.
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