L'ipertensione arteriosa polmonare è una costellazione di malattie che si manifestano con segni e sintomi cardiovascolari quali l’affanno, il dolore toracico, la sincope.

È caratterizzata da un aumento della pressione sanguigna nel circolo arterioso polmonare. Per un progressivo aumento della pressione arteriosa, le arterie progressivamente si restringono.

Di conseguenza, il ventricolo di destra va incontro a uno sforzo sempre maggiore per pompare all'interno dei polmoni il sangue che deve essere ossigenato.

L'ipertensione arteriosa polmonare si distingue in:

• Ipertensione arteriosa polmonare idiopatica, cioè forma di cui non conosciamo la causa;
• Ereditaria;
• Secondaria a patologie del connettivo;
• Infezione HIV;
• Ipertensione portale;
• Secondaria a cardiopatie congenite;
• Secondaria a malattie del cuore sinistro;
• Dovuta a patologie respiratorie (malattie polmonari e/o ipossia);
• Forme secondarie a malattie tromboemboliche;
• Forme secondarie di disturbi ematologiche o metaboliche.

Le cause più frequenti di ipertensione arteriosa polmonare nel neonato comprendono:

• Asfissia perinatale o l'ipossia (carenza di ossigeno);
• Sindrome da distress respiratorio;
• Chiusura prematura del dotto arterioso o del forame ovale;
• Ipoplasia polmonare;
• Ernia diaframmatica congenita.

I sintomi più frequenti sono:

• Respiro affannoso;
• Perdita di coscienza (sincope) o svenimenti (lipotimia);
• Facile esaurimento fisico (astenia);
• Inappetenza e scarso accrescimento;
• Sensazione di palpitazione cardiaca (cardiopalmo);
• Colorito bluastro delle labbra dovuto a scarsa ossigenazione del sangue (cianosi);
• Dolore toracico.

La diagnosi di ipertensione arteriosa polmonare è generalmente basata innanzitutto sul rilievo all’elettrocardiogramma ECG) e all’ecocardiogramma da segni diretti ed indiretti di aumento della pressione in arteria polmonare.

Questa valutazione però non è sufficiente a definire completamente il quadro, per cui si rendono necessari diversi esami.

Da questi esami è quindi possibile identificare sia la causa sia di stratificare il rischio di vita per il singolo paziente.

Generalmente è necessario eseguire:

• Elettrocardiogramma a 12 derivazioni che può mettere in evidenza un'ipertrofia del ventricolo destro, una dilatazione dell'atrio di destra ed eventuali aritmie;
• Ecocardiogramma mono-bidimensionale per valutare la forma e le dimensioni delle cavità del cuore e del muscolo cardiaco;
• Radiografia del torace per valutare l'immagine del cuore e l'eventuale presenza di alterazioni del polmone;
• Spirometria, per valutare la funzionalità del polmone con DLCO;
• TC polmonare con mezzo di contrasto;
• Scintigrafia ventilatoria e/o perfusoria;
• Esami ematochimici completi con emocromo, test di funzionalità renale ed epatica, test di funzionalità tiroidea prove emogeniche per valutare la coagulazione del sangue;
• Emogasanalisi venosa e arteriosa;
• Dosaggio di BNP o NT-proBNP (sostanza prodotta dal cuore che aumenta notevolmente di concentrazione nel sangue se il cuore è sottoposto a uno sforzo eccessivo).

Sono essenziali un'accurata raccolta della storia del bambino e della sua famiglia nonché una visita medica approfondita.

In alcuni casi, viene richiesto anche lo studio emodinamico con cateterismo cardiaco per ottenere delle misurazioni dirette delle pressioni nel circolo polmonare.

Questo esame viene eseguito in anestesia generale nei pazienti più piccoli e in anestesia locale nei più grandi. Permette di raggiungere il cuore attraverso un catetere introdotto nei vasi sanguigni venosi o arteriosi dell'inguine.

L'ipertensione arteriosa polmonare viene confermata se la pressione media in arteria polmonare raggiunge o supera i 20 mmHg e in associazione.

In alcuni casi è necessario eseguire dei test con somministrazione di ossigeno e ossido nitrico, necessari anche per indirizzare il tipo di terapia.

• Test cardiopolmonare, vale a dire una prova da sforzo eseguita sotto controllo dell'elettrocardiogramma per valutare la riserva cardiaca durante lo sforzo;
• Test dei 6 minuti: misura l'autonomia di marcia (metri percorsi in 6 minuti) e l'eventuale riduzione dell'ossigenazione del sangue (desaturazione) causata dallo sforzo;
• Risonanza magnetica cardiaca per l'analisi della funzione e delle dimensioni del cuore nonché dei flussi di sangue all'interno del cuore.

La scelta della terapia è strettamente collegata all’inquadramento diagnostico dell’ipertensione polmonare. Infatti, avere la diagnosi chiara aiuta ad indirizzare la terapia più correttamente.

Ad esempio nei casi di insufficienza respiratoria cronica, questa costituisce un elemento importante per la valutazione dell’eventuale trapianto polmonare. Nei casi secondari a forme tromboemboliche, la terapia anticoagulante è molto importante.

Nei casi di ipertensione polmonare primitiva o secondaria a cardiopatie congenite, esistono diversi farmaci che oggi hanno dimostrato di avere un impatto importante nel migliorare la sopravvivenza ed i sintomi.

Nei casi più gravi, il trapianto di polmone o cuore-polmone può rappresentare una strategia terapeutica.

L'ipertensione arteriosa polmonare ha un importante impatto sull’aspettativa di vita del paziente, soprattutto quando compare in età pediatrica.

Con il progredire della malattia si osserva un deterioramento delle attività quotidiane ed una riduzione della qualità di vita di chi ne soffre.

Una diagnosi precoce è cruciale: infatti, tanto più precoci sono diagnosi e cura, tanto maggiore è la sopravvivenza.

Ipertensione arteriosa polmonare: Codice RC0120