Il retinoblastoma è un tumore maligno della retina che si sviluppa in età pediatrica.

Se non curato tempestivamente compromette la funzionalità della retina e quindi la funzionalità visiva, può essere mortale a causa della sua diffusione verso l'orbita, il nervo ottico, il cervello e in tutto l'organismo con metastasi a distanza.

Attualmente grazie all'utilizzo della chemioterapia sistemica e ai trattamenti oculari quali il laser, la crioterapia, la brachiterapia la mortalità si è ridotta e si è registrato un aumento dei casi di conservazione dell'occhio.

Tuttavia in alcune forme più aggressive e quando si verifica una scarsa risposta alle terapie è necessario il ricorso all'asportazione chirurgica dell'occhio o enucleazione.

Il retinoblastoma è un tumore maligno della retina che si sviluppa in età pediatrica. Essendo determinato da una mutazione genetica, si presenta più frequentemente nei primi sei mesi di vita, colpendo uno o entrambi gli occhi. Più raramente si presenta nei primi 3 anni di vita e rarissimamente oltre i sei anni.

Se non viene diagnosticato e curato tempestivamente compromette la funzionalità della retina e quindi la visione. Può essere mortale a causa della sua diffusione verso l'orbita, il nervo ottico, il cervello e in tutto l'organismo con metastasi a distanza.

Attualmente, grazie al Protocollo Nazionale di trattamento (RTB 018 -AIEOP), le possibilità di guarigione e di conservazione dell’occhio sono aumentate e la mortalità si è ridotta.

Il protocollo prevede l’utilizzo della chemioterapia intrarteriosa, della chemioterapia sistemica e di trattamenti oculari quali il laser, la crioterapia (terapia con il freddo), la brachiterapia (una radioterapia dall’interno), la chemioterapia intravitreale (trattamenti con farmaci direttamente nell’occhio).

Tuttavia in alcune forme più gravi e quando la risposta alle terapie è scarsa o assente, è necessario ricorrere all'asportazione chirurgica dell'occhio (enucleazione).

In età pediatrica viene realizzata in anestesia generale. L'intervento dura circa un'ora. Dopo un'apertura circolare della membrana che ricopre l'occhio (congiuntiva), si sezionano e si conservano i muscoli che permettono il movimento dell’occhio (oculomotori), poi si seziona il nervo ottico e si toglie il globo oculare.

Il volume dell'occhio normalmente viene sostituito dall’impianto di una endoprotesi (un guscio per contenere l’occhio finto), che può essere di idrossiapatite o silicone.

L’endoprotesi viene ancorata ai muscoli oculomotori che svolgono la funzione di contenimento e possono imprimere un minimo movimento. La congiuntiva ricoprirà tutte le strutture: la congiuntiva è una membrana sottile che riveste la superficie posteriore delle palpebre e che si ripiega per ricoprire la parte anteriore del bulbo oculare.

In ogni palpebra forma così una piega denominata fornice o sacco congiuntivale. Ricostruendo i fornici congiuntivali, è possibile posizionare la protesi esterna che riproduce esteticamente l’occhio enucleato.

Al termine dell’intervento viene posizionato un conformatore composto da materiale rigido siliconico, che serve a mantenere gli spazi idonei per la protesi esterna ed evitare la formazione di aderenze cicatriziali della congiuntiva.

L’endoprotesi nel tempo verrà integrata dal paziente e non deve essere sostituita, mentre la protesi esterna dovrà essere sostituita con la crescita del paziente, e sarà a totale carico economico del Servizio Sanitario Nazionale.

Il globo oculare viene affidato all'anatomopatologo per studi istologici. In funzione di questi risultati, potrà essere necessario completare la cura con una chemioterapia e/o una radioterapia.

Un sanguinamento transitorio di lieve entità si produce regolarmente ma si risolve spontaneamente durante l’intervento.

Per evitare di scoprire durante l’intervento che il tumore si è esteso al di fuori dell’occhio (del bulbo oculare), viene sempre eseguita una risonanza magnetica (RM) di controllo il giorno prima dell’intervento.

Dolori post-operatori sono rari e limitati alle prime 24 ore e vengono alleviati dalla somministrazione di analgesici comuni, che vengono somministrati preventivamente. Le palpebre possono essere gonfie per qualche giorno.

Le cure locali comprendono un collirio antibiotico e cortisonico locale e cortisone per bocca nei casi con maggiore edema delle palpebre. Dopo circa 10 giorni il bambino verrà inviato a un Centro Protesi che lo doterà di una protesi provvisoria, molto simile all’occhio controlaterale, che verrà inserito al posto del conformatore.

Lo stesso Centro Protesico nel frattempo preparerà la protesi definitiva (circa 1 mese). La protesi oculare, che potrà avere movimenti limitati, dovrà essere gestita dal paziente e dalla Famiglia come se fosse un “vestito” che quando è sporco deve essere tolto e lavato, non necessariamente tutti i giorni ma solo quando è sporco.

La protesi non limiterà in alcun modo la scelta di qualsiasi attività scolastica, sportiva e lavorativa.

Si può osservare un ematoma dell'orbita nel decorso immediato. Normalmente si riassorbe senza conseguenze. Le complicazioni infettive sono rarissime ma possono verificarsi (cellulite orbicolare, meningite).

Un rigetto dell'impianto è un evento rarissimo, quasi inesistente con le endoprotesi in idrossiapatite e silicone. 

Possibile, invece, che si possa determinare una estrusione dell’endoprotesi, ovvero lo spostamento in avanti, fino a lacerare la congiuntiva, dovuta ad una cicatrizzazione dei muscoli nello spazio dietro l’endoprotesi (cono muscolare).

In questi casi si può rendere necessaria la sua rimozione e la sostituzione con grasso del sottocutaneo, prelevato dal gluteo del paziente stesso.