Hanno potuto conoscersi guardandosi negli occhi Francine e Adrienne, le gemelline siamesi provenienti dal Burundi separate all'Ospedale Pediatrico Bambino Gesù il 30 novembre scorso. Posizionate schiena contro schiena, erano unite per la zona sacrale (gemelle pigopaghe). Condividevano il midollo spinale e la parte terminale dell'intestino ano-retto. L'intervento di separazione è durato 12 ore e si è concluso con successo. In camera operatoria si sono alternate 4 diverse équipe per un totale di circa 25 persone, coordinate dal prof. Pietro Bagolan, direttore del Dipartimento di Neonatologia medica e chirurgica. Le piccole, dopo un periodo in terapia intensiva per i controlli post-operatori, sono tornate nella loro cameretta in Neonatologia. La vigilia dell'Epifania festeggeranno 7 mesi di vita.
Per l'Ospedale è il secondo caso di separazione di gemelle siamesi a distanza di poche settimane. E' dell'ottobre scorso l'intervento su Rayenne e Djihene, le piccole algerine unite per il torace e per l'addome. L'unica altra operazione di questo tipo al Bambino Gesù risale all'inizio degli anni 80, più di 30 anni fa, e fu eseguita su due gemellini maschi. Il percorso clinico e chirurgico delle neonate burundesi rientra nell'ambito delle attività umanitarie dell'Ospedale pediatrico della Santa Sede. Negli ultimi 2 anni i casi pro bono (interamente a carico del Bambino Gesù) sono stati circa 100, provenienti dai Paesi di tutto il mondo
L'INTERVENTO DI SEPARAZIONE
La preparazione all'intervento, a cui hanno lavorato medici e specialisti di 5 diverse aree (Neonatologia, Chirurgia plastica, Neurochirurgia, Anestesiologia e Rianimazione, Diagnostica per immagini) è durata 3 mesi e ogni fase è stata studiata e pianificata con l'ausilio di stampe 3D, TAC e risonanze tridimensionali.
L'operazione di 12 ore è stata eseguita giovedì 30 novembre 2017. Al tavolo operatorio si sono alternate 4 équipe composte da chirurghi neonatologi, neurochirurghi, chirurghi plastici, anestesisti, strumentisti e infermieri, a cui era stata assegnata una precisa fase dell'intervento.
Le neonate burundesi avevano in comune il midollo spinale, che correva dall'una all'altra senza interruzione, formando una sorta di V all'interno delle vertebre; il sacco durale (la membrana che riveste il midollo); la parte terminale dell'intestino retto, l'ano e lo sfintere. Tutte queste parti congiunte sono state separate e poi ricostruite dai vari team secondo programma e tempi prestabiliti: i neonatologi hanno iniziato separando ano, retto e sfintere, quindi è stato il momento dei neurochirurghi per la separazione e l'immediata ricostruzione del midollo spinale e del sacco durale. Successivamente, in due diverse sale operatorie, i chirurghi neonatologi hanno ricostruito l'area sacrale di ciascuna gemella. I chirurghi plastici hanno terminato la complessa procedura occupandosi del ripristino e della chiusura dei tessuti.
«La sfida di questo intervento - spiega il prof. Bagolan - è stata separare il midollo spinale senza sacrificare le varie radici nervose; ricostruire velocemente il sacco durale per evitare perdite di liquido cerebro-spinale e ricreare l'area ano-rettale mantenendo integra la funzionalità dello sfintere. Il nostro obiettivo prioritario – conclude il direttore del Dipartimento di Neonatologia - era garantire alle bambine la migliore qualità di vita possibile tenendo conto che torneranno a crescere in un'area geografica in cui i presìdi sanitari sono una rarità».
GEMELLI SIAMESI PIGOPAGHI: TIPOLOGIA MOLTO RARA
Tra le varie tipologie di gemelli siamesi, i pigopaghi, ovvero quelli congiunti tramite la parte posteriore del corpo, la zona sacrale, sono tra i più rari, circa l'1% del totale. In generale, la nascita di una coppia di gemelli siamesi è un evento inconsueto - in letteratura si conta 1 caso ogni 50-100 mila nati vivi - legato alla divisione tardiva dell'embrione (a 12-14 giorni di età gestazionale), ma i motivi di questo ritardo non sono ancora stati scientificamente accertati. A causa della gravità delle malformazioni, il 75% dei siamesi non sopravvive.
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