Un anello vascolare è una anomalia congenita che si verifica quando l’aorta (l’arteria che porta il sangue ossigenato a tutto il corpo) insieme ad altre strutture vascolari circonda la trachea e l’esofago formando un “anello” di vasi intorno a queste strutture tubulari, con la potenzialità di causarne compressione. I sintomi di tale anomalia congenita sono legati all’entità della compressione su queste due strutture.

Esistono diverse varianti anatomiche di anelli vascolari, le due più frequenti sono il Doppio Arco Aortico (figura A) e l’Arco Aortico Destro con Legamento Arterioso Retroesofageo (figura B). Il loro riconoscimento è molto importante perché mentre il Doppio Arco Aortico causa invariabilmente sintomatologia respiratoria e, quindi, necessita sempre di intervento chirurgico, l’Arco Aortico Destro con Legamento Arterioso Retroesofageo, il più delle volte non dà sintomi nel corso di tutta la vita.

Figura A

Figura B

Di fatto, la maggior parte degli anelli vascolari non dà sintomi. 
Nei casi in cui provocano sintomi, quello che classicamente si osserva è la comparsa, in genere in età pediatrica, di sintomi prevalentemente respiratori dovuti alla compressione della trachea:

• Respirazione “rumorosa”;
• Stridore respiratorio;
• Respirazione difficoltosa (dispnea);
• Frequenti infezioni delle alte vie respiratorie.

Molto più raramente, compaiono sintomi legati alla compressione dell’esofago come difficoltà nell’alimentazione e vomito dopo i pasti. 
Il problema cruciale legato alla presenza di un anello vascolare è che la compressione cronica della trachea può causare la “tracheomalacia”, un danno che, una volta instaurato, può essere irreversibile, molto difficile da trattare e che può condizionare la qualità della vita del bambino. Consiste nella trasformazione degli anelli tracheali da cartilaginei a membranosi. La cartilagine degli anelli tracheali serve a impedire la chiusura della trachea durante l’inspirazione. L’indebolimento della trachea causato dalla tracheomalacia determina gravi difficoltà respiratorie. 

La diagnosi di anello vascolare nel feto è più agevole che nel bambino: è il momento ideale in cui iniziare la cura e permette di intraprendere un percorso ben stabilito di follow-up multidisciplinare. Nei pazienti senza diagnosi prenatale è la presenza dei sintomi respiratori che porta al sospetto diagnostico e ad iniziare gli accertamenti necessari per confermare la diagnosi. In questi casi, purtroppo, la diagnosi può essere tardiva quando ormai il danno sulla trachea si è già realizzato.

Nei pazienti con diagnosi fetale, invece, abbiamo il tempo per studiare la funzione della trachea molto prima che la trachea vada incontro alla “tracheomalacia” e si indebolisca. Il bimbo viene visitato e sottoposto ad esame ecocardiografico dopo la nascita, ad un esame angio-TC verso i tre mesi di vita per diagnosticare precocemente un’eventuale compressione tracheale. Inoltre, i piccoli pazienti vengono sottoposti anche alle prove di funzionalità respiratoria ed all’esame endoscopico delle vie aeree, vale a dire alla broncoscopia. 

Il trattamento degli anelli vascolari varia in base alla forma anatomica. Nel nostro Centro, condividendo l’esperienza di altri Centri internazionali, si raccomanda l’intervento chirurgico per il doppio arco aortico indipendentemente dalla presenza di sintomi per scongiurare l’evoluzione del danno alla parete della trachea. Per le altre varianti anatomiche si segue il percorso di follow-up già descritto e, al comparire dei sintomi o in presenza di una significativa riduzione del lume tracheale, si programma l’intervento cardiochirurgico. 

L’intervento cardiochirurgico è semplice e poco invasivo, non richiede l’apertura dello sterno né la circolazione extra-corporea, è quasi sempre eseguito mediante una piccola incisione sul lato sinistro del torace, è di breve durata e consiste nel “liberare” la trachea e l’esofago dalle strutture vascolari che le circondano.